专场

“别说, 还真有这个可能。展开说说？”倪富民声音不紧不慢，带着考校意味。

方学荣立刻抬起手，朝旁边徐云珂指了指, 笑得坦荡：“我这纯粹是拾人牙慧，正主在这儿呢。”

我那么低调的人。

这方学荣可……真懂事。

徐云珂歪了他一眼，对着倪富民礼貌颔首：“刚才汇报中提到患者一个细节, 近期出现了口齿不清的症状, 虽然目前还不能确认是否由舌体肥大引起, 但我仔细观察了他的一系列影像学片子, 尤其是心脏超声与胸部ct, 左心室壁呈现出一种特征性的、不太寻常的肥厚形态。”

“这种心肌肥厚的模式, 与普通的高血压左室壁代偿性增厚不太一样, 更偏向于浸润性心肌病的表现。因此，我怀疑这与全身性的淀粉样物质在心肌细胞间质中沉积、导致心肌受累有关。接下来, 可以安排做一个舌体的活检，同时重新做一次针对心肌回声特征进行精细分析的心脏彩超。如果心肌回声呈现出典型的颗粒状闪烁征象, 基本就能从影像学上佐证心脏淀粉样变性的诊断。”

这里提到的淀粉样变性, 和日常饮食里的淀粉完全没有关系。

它指的是体内由于某种原因产生了一种异常错误折叠的蛋白质, 也就是淀粉样蛋白。

这些蛋白物质既不能被正常代谢，也不会被免疫系统有效清除, 反而像一群顽固的垃圾，源源不断地沉积在全身各个重要脏器的组织间隙里，一点一点地破坏正常细胞组织结构，最终导致被侵蚀的器官发生不可逆的变形、功能衰退, 直至彻底衰竭。

正因为它能如此广泛地攻击全身各处，所以这种罕见病可以累及的软组织范围极广，包括但不限于肾脏、心脏、肝脏、肺脏, 乃至舌头和周围神经。

徐云珂这一讲完，会议室里不少人都在低头窃窃私语。

这种病，在秦合的病案库里都还没有正式出现过，不过如果知识库足够广，还是有人听过的。

方学荣就对这个病名隐约有点印象，但同样感觉极其生僻，试探着问道：“免疫球蛋白轻链型淀粉样变性？”

“你说的al型确实是所有分型里最常见的一种。但眼前这位患者到底是不是这一型，最终仍然需要病理活检来给出最终诊断。”徐云珂顿了顿，对这种分型繁多的复杂罕见病，其实她自己的内科治疗知识也仅限于大致方向，但语气侃侃而谈，“这种病，背后的具体成因非常复杂，可能是特定的基因突变在 本章尚未完结,请点击下一页继续阅读---->>>

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